| 三肽基肽酶I的研究进展 |
| 李贺[1] 杜培革[1] 王琰[1] 吕刚[1] 白山[2] |
| 关键词：三肽基肽酶I 迟发型 婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症 |
| 主要内容：三肽基肽酶I(Tripeptidyl Peptidase I，TPPI)是存在于溶酶体中蛋白酶，它能特异地降解寡肽和蛋白质N-末端而释放出三肽．TPPI的基因位于人的染色llpl5，含有13个外显子和12个内含子，全长为6．65Kb，编码563个氨基酸残基．TPP1是迟发型婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症(Classical late infantile neuronal ceroid lipofuscinodid，CLN2)的病因蛋白质．由于TPP1的基因突变导致在CLN2患者的溶酶体中线粒体的ATP合成酶的亚单位C大量的堆积．现就TPP1的由来、理化性质及生物学功能加以叙述． |
| 《北华大学学报：自然科学版.2004,5(1).-54-57》 |
| 全文下载请进入http://hightech.stlib.cn/tpi_1/sysasp/include/index.asp |
微信公众号